每年的4月17日为“世界血友病日”。为了纪念世界血友病联盟发起人——加拿大籍的法兰克·舒纳波先生（Mr.Frank Schnabel）对于血友病患的贡献，以及唤起大众对于血友病的正确认知，自1989年起，特别选中他的生日4月17日作为“世界血友病日”。2024年4月17日是第36个“世界血友病日”，主题为“认识出血性疾病，积极预防和治疗”。

什么是血友病？

血友病（Hemophilia），是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A（缺乏凝血因子Ⅷ）和血友病B（缺乏凝血因子Ⅸ）。该病为X染色体连锁隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见。

血友病有什么临床表现？

出血为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向，包括关节、肌肉、深部组织出血，胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血，外伤或手术后延迟性出血等。出血程度及发病的早晚与患者血浆中凝血因子活性水平有关。

出血形成血肿后可导致压迫症状，如周围神经受累，可有麻木、剧痛、肌肉萎缩；口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血，可表现为上呼吸道梗阻，引起窒息；压迫附近血管，可发生组织坏死。若反复出血，不及时治疗，还可致关节畸形、假肿瘤形成甚至危及生命。

治疗方法有哪些？

1.替代疗法。凝血因子替代治疗是最有效的止血和预防出血的措施，目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。

2.预防治疗。儿童血友病的首选治疗方法。为了预防出血的发生，定期给予规律性替代治疗，使体内凝血因子Ⅷ或Ⅸ维持在一定水平，以维持患者正常关节和肌肉功能，是降低患者致残率、提高患者生活质量最重要的方式。

3.专业救治。血友病患者发生急性出血时，应及早就近接受专业救治，并坚持RICE(“冷静高压”)原则先行自我救助。

REST（制动）：受伤后立即停止运动，让受伤部位静止休息；

ICE（冷敷）：受伤部位马上冰敷，以减轻炎症反应和肌肉痉挛，缓解疼病；

Compression(加压）：对受伤部位使用弹力绷带等进行适当加压包扎；

Elevation（抬高）：抬高受伤部位，利于血液回流，减少出血渗出。

4.血友病患者应在血友病诊疗中心接受多学科诊疗与随访管理，在医生指导下进行有计划的家庭治疗。

疾病预防及注意事项

1.患者可以常规接种各类疫苗，建议接种当天给予凝血因子预防治疗后再接种；

2.注重牙齿和牙龈保健，防止龋齿和牙龈疾病导致出血；

3.培养良好饮食习惯，合理膳食，均衡营养，控制体重；

4.可适当参加体育锻炼和户外活动。运动前可预防性输注凝血因子，运动中注意保护，预防磕碰、摔伤，避免剧烈或易致损伤的运动。户外活动要随身携带紧急止血药物和物品，确保安全；

5.避免拔牙、肌肉注射及外伤，禁用阿司匹林、非甾体类抗炎药及其他可能影响血小板聚集的药物；

6.避免各种手术和有创操作，如必须手术时应主动告知医务人员，并进行凝血因子替代治疗；

7.高风险人群应在孕前、产前主动接受遗传咨询、基因检测和产前诊断等服务。